Damarsal Anomaliler

Damarsal Anomaliler ve Hemanjiyom

Damarsal anomaliler yani Vasküler malformasyonlar birçok isimle anılmakta ve çeşitli şekillerde sınıflandırılmaktadır. Bu karmaşayı ortadan kaldırmak için eskisi gibi çok sayıda değişik isimler ile adlandırılmak yerine artık histolojik yapılarına göre adlandırılır.

Hemanjiyomlar
Genellikle doğumda veya doğumdan sonraki 3- 4 hafta içinde ortaya çıkarlar ve büyümeye başlarlar. Bunlar yeni doğan hemanjiomları olarak isimlendirilirler.
Yeni doğan hemanjiyomları, hızlı proliferasiyon ve yavaş gerileme ile tanımlanır. Neden niçin ortaya çıktıklarına dair kesin veriler bulunmamaktadır. Bu hemanjiyomların somatik mutasyon sonucu oluşan klonal çoğalmayı takiben meydana geldiklerine dair kanıtlar bulunmaktadır.
Doğumda veya doğumdan hemen sonra ortaya çıkan hemanjiomlar daha sonra farklı dönemlerden geçerek değişim gösterirler. İlk 1 yıl içinde büyüme fazı yani “Proliferatif faz”da (0- 1 yaş) endoteliyal hiperplazi ve anjiyojenik peptidlerin ve hücredışı matriks`in şekillenmesinden sorumlu enzimlerin artışı belirgindir. Bu dönemde hemanjiyom maksimum boyutlarına erişir. Bazen 1.5 veya 2 yıla kadar bu büyüme fazı uzayabilir. Aşırı büyüyen hemanjiyomlar bulunduğu bölgede doku ve organlara bası sonucu (atrofi) veya işgal etmeye bağlı (hipertrofi) problemler ortaya çıkarabilirler. Bazen üzerlerinde açılan yaralardan aşırı kanamalar olabilir. İkinci faz “Değişim ( involuting ) faz”ında (1- 7 yaş ) anjiyojenez`de azalma, endoteliyal apoptoz ve stromal hücrelerin birikmesi görülür. Sonraki fazda ( involuted ) yetişkin kılcal damarlar ve az sayıda ven kalıntıları görülmektedir.

Sıklık, Tanı ve Seyir
Beyaz ırkın %4 – %10 yeni doğanlarında görülür. Kız çocuklarında 3 kat daha sık görülür. Genellikle tek lezyon halindedir ama vakaların %20 sinde birden fazla ve birkaç yerde birden görülebilir. Lezyonların sayısı 5 ten fazla ise karaciğer, beyin, sindirim sistemi gibi diğer organların tutulum olasılığı yüksektir.

Hemanjiyomların çoğu doğumdan 2 hafta sonra görülür hale gelir. Ender görülen “konjenital hemanjiyom” tipi yeni doğanda tam gelişmiş hali ile görülür. Bu lezyon diğer tiplerden farklı olarak hızla küçülür. Bazıları ise asla küçülmez.

Hemanjiyomlar ilk 6- 8 ay için hızla büyür. Derin yerleşimli hemanjiyomlar derinin alt tabakası dermis ve cilt altı planda yayılır. Lezyon üzerindeki cilt sıcak, kabarık ve mavi veya koyu kırmızı renktedir. Dudak, yanak, perine gibi hareketli ve sürtünmeye uygun bölgelerde spontan yani kendiliğinden kanama görülebilir.

Bir veya bir buçuk yaştan sonra genellikle hemanjiyom gerilemeye başlar. Lezyonun boyutu, yeri, şekli, gerileme için prognostik yani belirleyici değildir.

Hemanjiyomlar genelde yanlışlıkla başka sendromlara eşlik ettikleri düşünülür. Sendromlara eşlik eden bu vasküler yapılar hemanjiyom değil vasküler anomalilerdir. Hemanjiyomlar bazı sendromlarda anomalilerden bağımsız olarak görülebilir. Bazı ender durumlarda hemanjiyom bazı anomaliler ile beraber de görülebilir. Kraniyofasiyal hemanjiyomlar göz anomalileri, persistan kafa içi arterler, arka fossa kistik malformasyonları ile beraber görülebilir. Lumbosakral hemanjiyomlar spinal distrofi ile görülen ektodermal anomalilerdendir.

Ayrıcı tanıda “tüm hemanjiyomların çilek görünümünde olmadığı” ve “tüm çilek görünümünde olan lezyonların hemanjiyom olmadığı”nı hatırlamak önemlidir. Derin hemanjiyom kitlesi özellikle baş boyun bölgesinde lenfatik veya vasküler malformasyona benzer görünüm verebilir. İnfantile fibrosarkom bazen hemanjiyom ile karıştırılır. Malignite düşündüren tüm yeni doğan damarsal kitlelerin biyopsisi gereklidir.

Tanıda kullanılan Görüntüleme Yöntemleri

Ultrasonografi (USG) İyi sınırlı kitle, solid parankim, kitle ve çevresinde hızlı akım proliferasyon döneminde olan hemanjiyomun özel USG belirtileridir. USG özellikle derin hemanjiyomların damarsal anomalilerden ayırt etmesinde yararlıdır.

Manyetik Rezonans görüntüleme: (MRI) Bu yöntemde kontrastlı çekimde sıkı ve homojen bir kontrast artışı görülür. Kontrastın bölgeden hızlı yıkanması akım artışını gösterir.

Tedavi

Birçok lezyon küçük ve zararsızdır ve kendiliğinden iyileşir. Kendiliğinden iyileşen lezyonların çoğu ciltte skar ya da iz bırakmadan iyileşir. Ülsere olan yani üzerinde yara açılan büyük lezyonlar sorun yaratabilir. Bu gibi lezyonlarda duruma göre debridman ve pansuman ile takip edilebilir.

İlaç tedavisi şekil bozukluğu yaratan veya ülserasyon ve diğer komplikasyonlara yol açan lezyonlarda uygulanır. Burun ucu, göz çevresi ve bunun gibi kritik yerlerde olan lezyonlar için lokal kortikosteroid enjeksiyonu veya sistemik kortikosteroid önerilir. Genelde 3-4 enjeksiyon 6-8 hafta içinde uygulanır. Cilt incelmesi yani atrofisi gelişebilir fakat geçicidir. Problem çıkaran lezyonlar için ilk seçenek sistemik kortikosteroiddir. 2-3mg/kg/gün prednizolon başlangıç dozdur. 1-2 hafta içinde gerileme görülür. Acil durumlar için IV tedavi uygulanır. Gerileme başladığında doz 2-4 hafta aralıklarla azaltılır ve bebek 10 aylık olduğunda tedavi kesilir.
Fotokoagulasyon bir diğer tedavi yöntemidir. Lezyon içi Nd:YAG problar hızlı gerileme sağlayabilir fakat ülserasyon göz önüne alınması gereken en ciddi komplikasyondur.
INF-alfa hayati tehlike taşıyan ve diğer tedavilere yanıt vermeyen lezyonlarda kullanılır.
Cerrahi rezeksiyon ağrılı lezyonlar, uzun pedikülü olan, medikal tedaviye yanıt vermeyen hayati bölgelerdeki lezyonlar ve gerileme fazından sonra hala devam eden lezyonlar için önerilir.

VASKÜLER MALFORMASYON
Vasküler malformasyon embriyonik dönemde “vaskülojenez” ( primitif damarların oluşumu ) veya “anjiyojenez” ( mevcut olan damarlardan yeni dalların ayrılması ) esnasında meydana gelir. Birçoğunun sebebi belli değildir. Bazıları otozomal dominant geçiş gösterir.

Kapiller Malformasyon
Yeni doğanda pembe-kırmızı renkli maküler (deriyle aynı hizada) lezyon olarak görülür. Birçoğunun yüz bölgesinde olmalarına rağmen vücudun her yerinde görülebilirler. Bazen yumuşak doku ve kemik hipertrofisine yol açarlar. Yüz bölgesinde yanak, dudaklar, diş etinin yavaş yavaş büyümesine neden olur.
Sturge-Weber sendromu Tek veya çift taraflı, oftalmik veya maksiller dermatom yerleşimli kapiller malformasyon ile belirlenen anomalidir. Leptomeninks ve koroid pleksüsün tutulumunu göstermek için MRI gereklidir. Bu hastalarda koroid tutulumu nedeni ile retina detaşmanı riski yüksektir. Bu hastalarda yılda iki kez göz dibi muayenesi gereklidir.
Klipple-Trenaunay Bir kapiller-lenfatik-venöz malformasyondur. Lezyonlar ekstremitede ve nadiren toraks ve basenlerde görülür. Başlangıçta kapiller lezyonlar mevcuttur ve daha sonra lenfatik lezyonlar bu lezyonların arasından ortaya çıkarlar. Hastaların %50`sinden fazlasında lenfatik hipoplazi görülür ve kendini lenfödem veya micrositik/makrositik anemi ile gösterir. Bu hastalarda sellülit, tromboflebit, tromboemboli riski yüksektir.
Parkes-Weber sendromu Hipertrofiye uğramış alt veya üst ekstremitede yaygın pembe renkli makuler lezyonlar ile kendini gösterir. Bunlara çok sayıdaki ciltte ve kaslarda yerleşmiş olan A-V fistülleri eşlik eder. Tril duyulması karakteristiktir.

Kapiller malformasyonlar sıklıkla diğer anomaliler ile birlikte görülür. Saçlı deride ansefalosel, lumbosakral bölgede spinal disrafi veya spinal A-V malformasyonu (Cobbe`s sendromu ) sık görülen anomalilerdir.

Tedavi
Laser fotokoagulasyon bu hastalarda iyi sonuçlar verebilir. Fotokoagulasyona yanıt vermeyen lezyonların cerrahi eksizyonu ve defekt alanın uygun rekonstruksiyonu yapılabilir. Hipertrofiye uğrayan bölgeler için çeşitli rekonstrüksiyon yöntemleri uygulanır.

Lenfatik Malformasyon

Lenfatik malformasyonların çoğu hayatın ilk günlerinde görülmesine rağmen bazıları çocuk iki yaşına gelene kadar klinik bulgu vermez. Bazı lezyonlar ergenlik çağında ortaya çıkar. En sık görülen bölge sırasıyla: yüz ve boyun, aksilla/toraks/mediasten, retroperiton, basenler ve anüs çevresidir. Lezyonun makrositik tipi yumuşak ve mikrositik tipi sert kitle şeklindedir. Lezyonlar bölgesel büyüme ve yumuşak doku artışına neden olur. Periorbital bölgedeki lezyonlar genelde göz küresi boşluğu içine (intraorbital) tutulum gösterir ve proptozise neden olur. Kontrastsız MRI tanıyı kesinleştirir.

Tedavi
Tedavide skleroterapi ve cerrahi rezeksiyon uygulanır. Sadece skleroterapi makrositik tipte yararlıdır. Cerrahi eksizyon genelde aşamalı ve inkomplettir. Post-op komplikasyonlar hematom, seroma, sellülittir. Cerrahi sonrası nüks nadir değildir.

Venöz Malformasyon

Bu malformasyonlar yeni doğanda görülür halde olmasına rağmen daha geç dönemlerde göze çarpar. Lezyonlar çocukla birlikte büyür ve ergenlik döneminde genişler. Hastalar genelde vasküler kitlede ağrı ve çevresindeki sertlikten şikayet ederler. Lezyon mavi renkli yumuşak ve bastırmak ile küçülebilen niteliktedir. Lezyonlar çoğu zaman tektir fakat bazen birden fazla lezyon aynı hastada görülür. MRI en önemli görüntüleme yöntemidir. Geniş malformasyonlarda koagulasyon testlerine bakılması gerekir.

Tedavi
Ağrılı lezyonlarda, fonksiyonu engelleyen lezyonlarda ve aşırı şişliğe uğrayan lezyonlarda tedavi endikasyonu vardır. İlk tedavi yöntemi skleroterapidir. Küçük lezyonlarda lokal sklerozan maddeler yapılabilir. Daha geniş lezyonlarda tecrübeli radyolojist tarafından genel anestezi altında ve floroskopi yardımıyla enjeksiyon yapılır. Cilt nekrozu, sinir dallarının hasar görmesi muhtemel komplikasyonlardandır.
Önemli sinir dallarının komşuluğu, trombüsü olan lezyonlar, avuç içi ve parmaklardaki lezyonlar, küçük ve mukozada olan lezyonlar cerrahi eksizyon için uygun endikasyonlardır. Cerrahi öncesi skleroterapi büyük lezyonlarda önerilir. Ayrıca anti trombotik tedavi büyük lezyonların eksizyonu öncesi gerekebilir .

Arterio-Venöz Malformasyon (AVM)
AVM genelde zararsız doğum lekesi olarak değerlendirilir. Bu lezyonların gidişi tahmin edilemez.
Bu lezyonlar için “Shobinger” (staging) derecelendirme sistemi kullanılır.
Stage I: pembe, sıcak.
Stage II: pembe, sıcak, pulsasyon olması, tril, belirgin sıkı ven ağları.
Stage III: distrofik cilt değişiklikler, ülserasyon, kanama, hafiflemeyen ağrı.
Stage IV: kalp yetmezliği.
Ergenlik, gebelik, girişimsel müdahaleler lezyonun büyümesine neden olabilir. Klinik tanı doppler USG ile kesinleştirilir. MRI anjiyografi lezyonu ayrıntılarını ortaya koyar.

Tedavi
Stage I lezyonlar izlenir ve herhangi bir müdahale yapılmaz. Bu lezyonlarda cerrahi eksizyon sadece problemsiz onarılabilecek lezyonlarda önerilir. Embolizasyon stage I lezyonlar için önerilmez. Embolizasyon veya skleroterapi aşırı ağrı, kanama, ülserasyon ve kalp yetmezliğinde önerilir. Embolizasyon sonrası eksizyon tama yakın iyileşme sağlayabilir. AVM merkezi ve çevresindeki hasarlı dokuların çıkarılması gereklidir. Tedavi sonrası hastaların yıllık kontrolü önerilir.

0 views

KonularHASTA BİLGİLENDİRME >>