Hipospadias
A state permitting clear perception and understanding; the area that may be seen distinctly or resolved into a clear image.

HİPOSPADİAS

TANIM
Hipospadias, erkek dış genital organlarında görülen konjenital bir deformitedir. Penis şaftında idrar yolu üretranın dışa açılım noktası olan mea’nın olması gereken penis başı (glans) ön uç noktasından daha geride ve alt yüzde dışa açılmasıdır. Ya da idrar yolu dışa açılım ağzının (mea’nın) glans penis ile perine arasında bir yerde bulunduğunda bu anomaliye hipospadias adı verilir. İdrar yolu tam olarak gelişmemiştir, glans normal şeklinde değil daha basıktır. Üretranın gelişmediği bölgede ise ince bir deri ve fibröz bandlar vardır.
Hipospadias en sık görülen doğuştan olan deformitelerden biridir ve her 1000 canlı bebekten 3- 4 ünde görülür.
Hastaların birçoğunda açılım uç kısımda olup glansa yakındır ve şaft kıvrık değildir. Mea açılımı daha proksimalde olan hipospadias’ta şaft deformitesi yani penisin aşağı, ventrale doğru eğik olması değişik derecelerde mevcuttur. Hipospadias onarımı için çok sayıda operasyon tekniği tanımlanmıştır. Fakat bazı yöntemlerin başarı oranının az olması nedeni ile en doğru yaklaşım anatomik bozukluğun algoritmine göre onarım yönteminin seçilmesidir. Onarım sırasında genellikle prepisyumu oluşturan deri „ sünnet derisi“ kullanılır. Kılsız ve iç yüzü üretra onarımında kullanılabilecek incelikte ve onarım için en ideal özelliğe sahip doku olduğundan hipospadiaslı çocuklar asla sünnet edilmemeli, prepisyum (sünnet derisi) ameliyat için saklanmalıdır.

SIKLIK
Bu anomalinin sıklığı 100- 400 erkek doğumda bir arasında değişmektedir. Genel olarak 300 erkek çocukta 1 kez görülen konjenital anomalidir. Babada ve bir çocukta hipospadias varsa , ikinci bir çocukta bu anomalinin tekrar görülme şansı % 25 tir. Son zamanlardaki olgu sayısında artışın bir kısmı daha iyi tanı konulması ve daha hafif vakaların da tedavi için ilgili merkezlere yönlendirilmesine bağlı olduğu düşünülmektedir.

NEDENİ
Hastaların birçoğunda herhangi bir sebep bulunmamaktadır. Araştırıcılar bu anomalinin birçok nedene bağlı olduğunu düşünmektedirler. Hastaların çok az kısmında tek gen mutasyonu saptanmıştır. Bu nedenle genetik bir bozukluk olduğu düşünülmektedir.
En sık eşlik eden etkenler
Anne yaşının fazla olması,
Antiepileptik ilaçlar,
Düşük doğum ağırlığı,
Preeklampsi,
Ovulasyonu stimüle eden ilaçlar
Bazı çevresel etkenlerinde etyolojide rol oynadığı düşünülmektedir

MUAYENE BULGULARI
Hipospadiaslı hastalarda meanın (idrar yolunun açılım noktası) hemen distalinde bulunan fibrotik dokular glansı (penis başı) ventrale doğru çekerek şaftın düz durmasını engeller. Bu ventrale doğru eğilme ereksiyonda daha belirgin olur. Bu fibrotik dokulara kordi “kordee”, penis şaftının veya glansın ventrale doğru olan eğrilik deformitesine ise “kordi deformitesi” adı verilir.
Kordi deformitesi olmayan distal hipospadiaslı hastalar hariç diğer hipospadiaslı hastalar idrarlarını öne doğru yapamazlar. İdrarlarını alttaki mea’dan aşağıya doğru yaparlar. Hipospadias ile birlikte inmemiş testis de olabilir.

Sınıflandırma
Klasik sınıflandırma meanın yerine göre yapılır ve beş ayrı gruba ayrılır.
Bunlar sırasıyla distalden proksimale doğru
Glanular hipospadias
Koronal hipospadias
Penil hipospadias
Penoskortal hipospadias
Perineal hipospadias
Sınıflandırma için önemli nokta mea`nın yerini penis`in kıvrımını düzelttikten sonra değerlendirmektir. Sıklık olarak %60-%75 glanular, koronal veya distal penil saft yerleşimli; %15 penil midşaft ve diğerleri penoskrotal, skrotal, perineal dir.

CERRAHİ TEDAVİ
Cerrahi tedavide amaç hem idrar çıkışının yani meanın normal olan glansın ucuna ve ortasına yerleştirilmesini hem de penisin daha estetik normal yapısını kazanması amaçlı yapılır.
Onarımda temel prensipler:
Kordi’nin serbestleştirilmesi,
Üretranın oluşturulması
Mea’nın olması gereken glans orta tepe noktasına taşınmasıdır.
Üretra uzatılarak meası glansın ucuna taşınırken eğer varsa ilk önce kordi deformitesi düzeltilir. Aksi takdirde hazırlanacak olan üretranın boyu kısa gelebilir. Eğer kordi dokusu temizlenerek gevşetilmez ise ereksiyonda glans eğri olur ve penis aşağıya doğru bükülür.

Ameliyat Zamanlaması
Penisin boyutları ameliyat yapmak için uygun boyutlara geldiğinde ameliyat yapılabilir. Genellikle 1 yaşında ameliyat yapılabilir. Bazı hekimler daha erken dönemde 4- 9 aylarda çocuğun hafıza ya da hatırlama fonksiyonu gelişmeden önce ameliyat edilmesini önerirler. Ameliyat yapılana kadar çocukların sünnet edilmemesi gerekir. Sünnet için acele ediliyorsa hipospadias ameliyatı ile birlikte beraber ameliyat edilmelidir. Aşamalı ve birkaç seansta yapılan ameliyatlarda ve ayrıca en son gelişebilecek komplikasyonların da ayrı bir ameliyatla düzeltileceği göz önüne alınarak, tüm ameliyatların okul öncesi dönemde bitecek şekilde planlama yapılması gerekir.

Dikiş Materyalleri, Pansuman, Sonda
Küçük çocuklarda başta olmak üzere genelde emilebilen dikişler tercih edilir. Bir çoğu pansuman yöntemi tarif edilmesine rağmen bu yöntemlerin birbirine üstünlüğü ispatlanmamıştır. Ameliyat sonrası pansuman yapılmaması penisin açık bırakılması veya çok az baskılı pansuman tercih edilir. Biyo-oklüzif ve soğuk uygulama ödemi azaltır. Genellikle transparent malzemelerle pansuman yapılr ve böylece yara pansuman açılmadan gözlenebilir. Distal tiplerin onarımı takiben normal idrar yapmaya izin verilir. Onarılan uretranın uzunluğu artınca idrar yoluna kateter kullanımı gerekir. Bu gibi durumlarda genelde onarım sırasında silikon veya polietilen tüpler idrar akışını sağlamak üzere üretraya konur. Mesaneye hemen pubis üzerinden perkutan konan idrar sondaları ile idrar drenajı da yapılabilir. Üretraya kateter şeklinde kısa tüpler konabilir. Balonu olan idrar sondaları sonda alınırken onarılan uretraya zarar verebileceği için pek tercih edilmez. Çocuk hastalarda balonsuz silikon sondalar tercih edilir.

Komplikasyonlar
Fistül: Hipospadias onarımında en fazla sıkıntı yaratan komplikasyon fistül oluşmasıdır. Dikişlerin düzenli konmamasından veya gergin dikişlerden oluşabileceği gibi dokuların kaynamaması veya dikiş açılması gibi nedenlerle veya doku nekrozu sonucu ortaya çıkabilir. Deformite ne kadar proksimalde olursa fistül oluşma riski o kadar fazladır. Fistül distalindeki üretranın kalibresi yeterli ise basit fistül onarımı yeterli olur yoksa onarımın baştan yapılması gerekir.
Darlık: Darlık genellikle normal ve rekonstrükte edilmiş uretra bileşkesinde meydana gelir. Erken dönemde dilatasyon ile giderilmesi mümkündür.

0 views

KonularHASTA BİLGİLENDİRME >>