TANIM

Hipospadias, erkek dış genital organlarında görülen konjenital bir deformitedir. Penis şaftında idrar yolu üretranın dışa açılım noktası olan mea’nın olması gereken penis başı (glans) ön uç noktasından daha geride ve alt yüzde dışa açılmasıdır. Ya da idrar yolu dışa açılım ağzının (mea’nın) glans penis ile perine arasında bir yerde bulunduğunda bu anomaliye hipospadias adı verilir. İdrar yolu tam olarak gelişmemiştir, glans normal şeklinde değil daha basıktır. Üretranın gelişmediği bölgede ise ince bir deri ve fibröz bandlar vardır. 

Hipospadias en sık görülen doğuştan olan deformitelerden biridir ve her 1000 canlı bebekten 3-4 ünde görülür. 

Hastaların bir çoğunda açılım uç kısımda olup glansa yakındır ve şaft kıvrık değildir. Mea açılımı daha proksimalde olan hipospadias’ta şaft deformitesi yani penisin aşağı, ventrale doğru eğik olması değişik derecelerde mevcuttur. Hipospadias onarımı için çok sayıda operasyon tekniği tanımlanmıştır. Fakat bazı yöntemlerin başarı oranının az olması nedeni ile en doğru yaklaşım anatomik bozukluğun algoritmine göre onarım yönteminin seçilmesidir. Onarım sırasında genellikle prepisyumu oluşturan deri „ sünnet derisi“ kullanılır. Kılsız ve iç yüzü üretra onarımında kullanılabilecek incelikte ve onarım için en ideal özelliğe sahip doku olduğundan hipospadiaslı çocuklar asla sünnet edilmemeli, prepisyum ameliyat için saklanmalıdır. 

SIKLIK

Bu anomalinin sıklığı 100-400 erkek doğumda bir arasında değişmektedir. Genel olarak 300 erkek çocukta 1 kez görülen konjenital anomalidir. Babada ve bir çocukta hipospadias varsa , ikinci bir çocukta bu anomalinin tekrar görülme şansı % 25 tir. Son zamanlardaki olgu sayısında artışın bir kısmı daha iyi tanı konulması ve daha hafif vakaların da tedavi için ilgili merkezlere yönlendirilmesine bağlı olduğu düşünülmektedir. 

NEDENİ

Hastaların bir çoğunda herhangi bir sebep bulunmamaktadır. Araştırılar bu anomalinin bir çok nedene bağlı olduğunu düşünmektedirler. Hastaların çok az kısmında tek gen mutasyonu saptanmıştır. Bu nedenle genetik bir bozukluk olduğu düşünülmektedir. 

En sık eşlik eden etkenler 

  • anne yaşının fazla olması, 
  • antiepileptik ilaçlar, 
  • düşük doğum ağırlığı, 
  • preeklampsi, 
  • ovulasyonu stimüle eden ilaçlar 
  • Bazı çevresel etkenlerinde etyolojide rol oynadığı düşünülmektedir 

MUAYENE BULGULARI

Hipospadiaslı hastalarda meanın hemen distalinde bulunan fibrotik dokular glansı ventrale doğru çekerek şaftın düz durmasını engeller. Bu ventrale doğru eğilme ereksiyonda daha belirgin olur. Bu fibrotik dokulara kordi “kordee”, penis şaftınınveya glansın ventrale doğru olan eğrilik deformitesine ise “kordi defirmitesi” adı verilir. 

Kordi deformitesi olmayan distal hipospadiaslı hastalar hariç diğer hipospadiaslı hastalar idrarlarını öne doğru yapamazlar. İdrarlarını alttaki mea’dan aşağıya doğru yaparlar.  Hipospadias  ile birlikte inmemiş testis de olabilir.            

Sınıflandırma

Klasik sınıflandırma meanın yerine göre yapılır ve beş ayrı gruba ayrılır. 

Bunlar sırasıyla distalden proksimale doğru 

  • Glanular hipospadias  
  • Koronal hipospadias  
  • Penil hipospadias  
  • Penoskortal hipospadias  
  • Perineal hipospadias  

Sınıflandırma için önemli nokta mea`nın yerini penis`in kıvrımını düzelttikten sonra değerlendirmektir. Sıklık olarak %60-%75 glanular, koronal veya distal penil saft yerleşimli; %15 penil midşaft ve diğerleri penoskrotal, skrotal, perineal dir.

CERRAHİ TEDAVİ

Cerrahi tedavide amaç hem idrar çıkışının yani meanın normal olan glansın ucuna ve ortasına yerleştirilmesini hem de penisin daha estetik normal yapısını kazanması amaçlı yapılır. 

Onarımda temel prensipler: 

  • kordi’nin serbestleştirilmesi, 
  • üretranın oluşturulması 
  • mea’nın olması gereken glans orta tepe noktasına taşınmasıdır. 

Üretra uzatılarak meası glansın ucuna taşınırken eğer varsa ilk once kordi deformitesi düzeltilir. Aksi taktirde hazırlanacak olan üretranın boyu kısa gelebilir. Eğer kordi dokusu temizlenerek gevşetilmez ise ereksiyonda glans eğri olur ve penis aşağıya doğru bükülür.

Ameliyat Zamanlaması

Penisin boyutları ameliyat yapmak için uygun boyutlara geldiğinde ameliyat yapılabilir. Genellikle 1 yaşında ameliyat yapılabilir. Bazı hekimler daha erken dönemde 4-9 aylarda çocuğun hafıza ya da hatırlama fonksiyonu gelişmeden önce ameliyat edilmesini önerirler. Ameliyat yapılana kadar çocukların sünnet edilmemesi gerekir. Sünnet için acele ediliyorsa hipospadias ameliyatı ile birlikte beraber ameliyat edilmelidir. Aşamalı ve birkaç seansta yapılan ameliyatlarda ve ayrıca en son gelişebilecek komplikasyonların da ayrı bir ameliyatla düzeltileceği göz önüne alınarak, tüm ameliyatların okul öncesi dönemde bitecek şekilde planlama yapılması gerekir. 

Dikiş Materyalleri, Pansuman, Sonda 

Küçük çocuklarda başta olmak üzere genelde emilebilen dikişler tercih edilir. Bir çoğu pansuman yöntemi tarif edilmesine rağmen bu yöntemlerin birbirine üstünlüğü ispatlanmamıştır. Ameliyat sonrası pansuman yapılmaması penisin açık bırakılması veya çok az baskılı pansuman tercih edilir. Biyo-oklüzif ve soğuk uygulama ödemi azaltır. Genellikle transparent malzemelerle pansuman yapılr ve böylece yara pansuman açılmadan gözlenebilir. Distal tiplerin onarımı takiben normal idrar yapmaya izin verilir. Onarılan uretranın uzunluğu artınca idrar yoluna kateter kullanımı gerekir. Bu gibi durumlarda genelde onarım sırasında silikon veya polietilen tüpler idrar akışını sağlamak üzere üretraya konur. Mesaneye hemen pubis üzerinden perkutan konan idrar sondaları ile idrar drenajı da yapılabilir. Üretraya kateter şeklinde kısa tüpler konabilir. Balonu olan idrar sondaları sonda alınırken onarılan uretraya zarar verebileceği için pek tercih edilmez. Çocuk hastalarda balonsuz silikon sondalar tercih edilir.

Komplikasyonlar

Fistül: Hipospadias onarımında en fazla sıkıntı yaratan komplikasyon fistül oluşmasıdır. Dikişlerin düzenli konmamasından veya gergin dikişlerden oluşabileceği gibi dokmuların kaynamaması veya dikiş açılması gibi nedenlerle veya doku nekrozu sonucu ortaya çıkabilir. Deformite ne kadar proksimalde olursa fistül oluşma riski o kadar fazladır. Fistül distalindeki üretranın kalibresi yeterli ise basit fistül onarımı yeterli olur yoksa onarımın baştan yapılması gerekir.

Darlık: Darlık genellikle normal ve rekonstrükte edilmiş uretra bileşkesinde meydana gelir. Erken dönemde dilatasiyon ile gidermesi mümkündür.

EPİSPADİAS , MESANE EKSTROFİSİ

Epispadias penis üst kısmında (dorsumunda) idrar yolunun (üretranın) açık kalması veya üretranın oluşmaması şeklinde tarif edilebilir. Mesanenin pubis bölgesinde dışarı ortama açığa çıkması ve ortada olmasına ise mesane ekstrofisi adı verilir. 

Alt karın bölge ön duvarı ve mesane ön duvarında defektle birlikte görülen konjenital bir anomalidir. Mesanenin arka duvarı öne doğru yani açık olan ön duvara doğru yer değiştirir, dışarı çıkar. Simfiz pubisin olmaması, mesane ekstrofisi ve Rectus diastazı kadınlarda klitoris anomalisi (bifid clitoris), labiyaların birbirinden ayrı ve geniş olması ile birlikte görülürken erkeklerde epispadias deformitesi vardır.

SIKLIK

Mesane ekstrofisi nadir görülen bir anomalidir ve 30,000 canlı doğumun birinde görülür. Her iki cinsiyettede görülebilen anomali erkeklerde iki ya da üc kat daha fazla görülür. Ekstrofi tanımlaması dışarıya açık olan mesane ve epispadias`ın açık uretra ve distalinda kalan penisin kısa olmasıdır. Klasik ekstrofi ( ekstrofi, epispadias, rektus kası diyastazı, pubis kemiklerin ayrı olması ) vakaların %60`ında görülür. Birbirinden ayrı olan iskiumlar birbirlerine fibröz bir bandla tutunurlar.

CERRAHİ TEDAVİ

Cerrahi girişimin asıl amacı mesane ve açıkta olan pelvis organlarının kapatılmasıdır. Deformitenin onarımında 3 ayrı girişim yapılır. 

  1. Üriner diversiyon, 
  2. mesane ekstrofisi onarımı 
  3. dış genital organların onarımı. 

Mesanenin yassı hücreli metaplazisini engellemek için uygun kapama erken dönemde yapılmalıdır. Pelvisin deformitesi mümkün olduğu kadar düzeltililir ve bunu takiben genişlemiş ve üretrası açık olan penis şaftının yapıları normal anatomik pozisyona getirilir.

Leave a reply